Vidéo : La mucoviscidose

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Maladies44:50

audio - La mucoviscidose

Les maladies génétiques

Vous souhaitez sensibiliser vos élèves à certaines maladies génétiques, animer des activités pédagogiques autour de la santé ? Cette vidéo pourra servir de support pour illustrer votre propos. 

 

La mucoviscidose est une maladie génétique, transmise conjointement par les parents et qui touche près de 6000 personnes en France. Bien que la maladie existe dans le monde entier, dans la plupart des pays en développement on est encore peu conscients de sa prévalence et les possibilités de traitement sont limitées. Les traitements sont importants, nécessitent un suivi médical rigoureux. La greffe pulmonaire représente un espoir pour de nombreux patients même s’il s’agit d’un acte chirurgical lourd. En quoi consiste-t-elle ? Quand l'envisager ? 

 

Invités :

- Pr Marc Stern, pneumologue à l'hôpital Foch à Suresnes.

- Emilie Cuyer, patiente greffée.

- Pr Hafedh Mestiri, directeur général du Centre National de Transplantation d’organes à Tunis en Tunisie.

Comment se manifeste la mucoviscidose ?

Cette maladie se traduit essentiellement par deux symptômes : des troubles digestifs, à savoir une difficulté à manger comme tout le monde, puisqu’ils ont un déficit d’absorption des graisses, ainsi qu’une insuffisance pancréatique. Et deuxièmement, des troubles pulmonaires respiratoires avec un encombrement. Les bronches ne savent plus faire leur travail, elles s’encombrent, et vont s’infecter. Progressivement, l’insuffisance respiratoire liée à cette infection chronique va les amener vers l’insuffisance respiratoire, et malheureusement vers leur décès au terme de cette maladie.

Comment la maladie évolue-t-elle ?

Elle évolue dans la grande majorité des cas de façon régulière, vers l’aggravation progressive des symptômes. Il y a des symptômes que l’on sait gérer relativement bien maintenant, les syndromes liés à l’insuffisance pancréatique, en revanche, l’atteinte respiratoire, l’encombrement , l’infection des voies aériennes progressivement se pérennise, avec des germes de plus en plus résistants puisqu’on utilise des antibiotiques pour diminuer la charge des infections bactériennes, et inévitablement, le nombre de cures d’antibiotiques intraveineuses que l’on doit faire augmente avec le temps, la capacité à respirer diminue, et c’est malheureusement ça qui emmène les patients vers leur décès dans près de 90 % des cas.

Quels sont les traitements ?                                                                 

Il y a l’antibiothérapie, bien entendu, la kinésithérapie respiratoire. Quand la maladie progresse, on remplace l’oxygène en leur mettant de l’oxygène avec une sonde nasale. Si cela ne suffit pas, ils sont une machine pour respirer au moyen d’un masque qui fait leur travail.    

Pour le tube digestif, les enzymes pancréatiques, malheureusement, le pancréas étant de plus en plus atrophié et en involution, il apparaît aussi un diabète et on est obligés de les traiter comme des diabétiques habituels.

Ce sont des traitements lourds, le nombre d’heures passées par jour à se traiter est très important, certains vont rester toute la journée avec le masque sur la figure pour être aidés pour respirer, et seule la transplantation peut changer la donne.

L’espoir de la greffe des poumons

Pour cette maladie, on est obligés de greffer les 2 poumons parce que l’on ne peut pas laisser un poumon infecté en présence d’un poumon greffé. Les poumons qui sont ceux du donneur gardent la capacité à être normaux, comme les nôtres. En revanche, les patients gardent la mucoviscidose dans le nez, le tube digestif, le foie. Il y a certaines contraintes au niveau de la greffe : les patients doivent prendre des médicaments toute leur vie, et ces médicaments sont le garantde leur survie etde leur vie normale. Un patient qui a été transplanté vit quasiment normalement, au traitement près. Au niveau du recul des patients greffés, ceux qui l’ont été dans la fin des années 80 sont encore vivants de par le monde.

 

Photo : © Getty Images

 

Nom de l'auteur : Claire Hédon / Priorité santé

Producteur : RFI

Année de copyright : 2011

Publié le 09/08/22

Modifié le 23/07/21

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