C'est quoi la myopathie ?

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Publié le 18/05/16Modifié le 13/02/20
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Une myopathie est une maladie neuromusculaire qui provoque un affaiblissement progressif des muscles. La personne atteinte n'arrive plus à se tenir droit ou marcher normalement. Et dans les cas les plus graves, elle court le risque de mourir très jeune.

Mais au fait, qu'est ce qui cause la myopathie ?

Il existe de nombreux types de myopathies, plus ou moins graves. La plupart sont d'origine génétique. Une myopathie ne s'attrape pas comme un virus mais peut se transmettre des parents à l'enfant. Certaines se déclarent à l'âge adulte, d'autres beaucoup plus tôt comme la myopathie de Duchenne, la plus répandue chez les enfants. Elles touchent presque uniquement les garçons, un nouveau-né de sexe masculin pour 3 500 en France et a pour cause le manque d'une hormone : la dystrophine. Sans dystrophine, les muscles dégénèrent, y compris le cœur et le diaphragme, qui permet de respirer. La quasi-totalité des malades sont en fauteuil roulant à 12 ans. L'espérance de vie moyenne ne dépasse pas 25 ou 30 ans.

On ne peut pas encore guérir de cette maladie, mais l'amélioration des soins a déjà permis d'augmenter la durée de vie d'une dizaine d'années. Chaque année, en décembre, l'Association Française contre les Myopathies (AFM) organise le Téléthon, une opération qui permet de recueillir des dons pour financer la recherche. Aujourd'hui l'espoir réside dans la thérapie génique qui intervient directement sur la cause du problème, les gènes. Une chance de guérison, pour des milliers d'enfants.

 

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Réalisateur : Jacques Azam

Producteur : Milan Presse, France Télévisions

Année de copyright : 2015

Année de production : 2015

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